腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

狠抓安全生产责任和措施落实 切实维护人民群众生命财产安全******

　　李克强对全国安全生产电视电话会议作出重要批示强调

狠抓安全生产责任和措施落实 切实维护人民群众生命财产安全

刘鹤王勇赵克志出席会议

　　新华社北京1月11日电 国务院1月11日召开全国安全生产电视电话会议。国务院总理李克强作出重要批示。批示指出：安全生产重于泰山，须臾不可放松。2022年，经过各方共同努力，全国安全生产形势保持总体稳定，同时风险挑战仍然较多。各地区、各有关部门和单位要坚持以习近平新时代中国特色社会主义思想为指导，认真贯彻党中央、国务院决策部署，坚持安全第一、预防为主，落实统筹发展和安全的要求，狠抓安全生产责任和措施落实，坚决防范遏制重特大事故。要提高精准执法和服务水平，扎实开展安全生产重大隐患专项整治，进一步加强交通运输、矿山、建筑施工、危化品、消防等重点行业领域安全监管和风险隐患排查治理。当前正值岁末年初，要坚决克服麻痹思想，强化应急备勤和值班值守，提升应急救援处置能力，切实维护人民群众生命财产安全。

　　国务院副总理、国务院安委会主任刘鹤，国务委员、国务院安委会副主任王勇、赵克志出席会议。会议指出，党的十九大以来的五年，各地区、各有关部门和单位认真贯彻落实习近平总书记重要指示精神和党中央、国务院决策部署，坚守安全红线，强化责任措施落实，推动安全生产工作取得显著成效。当前复工复产和消费恢复加快推进，不稳定不确定因素较多，安全生产形势依然严峻复杂，务必保持清醒认识。

　　会议要求，坚持以习近平新时代中国特色社会主义思想为指导，深入贯彻党的二十大和中央经济工作会议精神，落实李克强总理批示要求，全力做好安全生产各项工作。要更好统筹发展和安全，严格把好规划、建设、生产、运行等各环节安全关，推动安全生产治理模式向事前预防转型。压紧压实安全责任，拧紧扣牢属地管理、部门监管和企业主体责任链条。坚持安全第一、预防为主，坚持不懈落实十五条硬措施，深化重点行业领域专项整治，持续强化安全监管执法，夯实安全生产基层基础，不断提升本质安全水平。要针对春节、全国两会等重要时段，完善应急预案和防范措施，强化应急备勤和值班值守，坚决遏制重特大事故发生，确保岁末年初安全生产形势稳定。

　　此前，国务院安委会召开全体会议，研究了有关工作。

　　《光明日报》（ 2023年01月12日 03版）